बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा क्या है? न्यूरोब्लास्टोमा एक दुर्लभ कैंसर है, जो 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है...!

न्यूरोब्लास्टोमा बचपन का सबसे आम घातक (कैंसरयुक्त) एक्स्ट्राक्रेनियल ठोस ट्यूमर है। यह उन ऊतकों से विकसित होता है जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र बनाते हैं, जो तंत्रिका तंत्र का वह हिस्सा है जो अनैच्छिक शारीरिक कार्यों को नियंत्रित करता है।

ट्यूमर आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथि (गुर्दे के ऊपर) के तंत्रिका ऊतकों में शुरू होता है, लेकिन गर्दन, छाती या श्रोणि के तंत्रिका ऊतकों में भी शुरू हो सकता है।

यद्यपि न्यूरोब्लास्टोमा अक्सर जन्म के समय ही मौजूद होता है, लेकिन आमतौर पर इसका पता तब तक नहीं चलता जब तक ट्यूमर बढ़ना शुरू नहीं हो जाता और आसपास के अंगों को संकुचित नहीं कर देता।

कैंसर कोशिकाएं शरीर के अन्य क्षेत्रों जैसे लिम्फ नोड्स, लीवर, फेफड़े, हड्डियों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और अस्थि मज्जा में तेजी से मेटास्टेसाइज (फैल) सकती हैं। न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित लगभग 70 प्रतिशत बच्चों में मेटास्टेटिक बीमारी होगी।

संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल लगभग 650 बच्चों में इस ट्यूमर का निदान किया जाता है, और इस रोग से प्रभावित अधिकांश बच्चों का निदान 5 वर्ष की आयु से पहले ही हो जाता है। न्यूरोब्लास्टोमा महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ी अधिक बार होता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के कारण

अधिकांश न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं में एक विशेष गुणसूत्र (गुणसूत्र संख्या 1) से संबंधित असामान्यताएं होती हैं, और अधिक घातक ट्यूमर में अक्सर ट्यूमर कोशिकाओं में ऑन्कोजीन MYCN की कई प्रतियां होती हैं, लेकिन कई अन्य आनुवंशिक असामान्यताएं भी मौजूद हो सकती हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चे के भावी भाई-बहन में भी यह रोग होने की संभावना लगभग 1 प्रतिशत है। वर्तमान में यह पता लगाने के लिए अनुसंधान चल रहा है कि क्या गर्भावस्था के दौरान माँ का विषाक्त पदार्थों, पर्यावरण प्रदूषकों या विकिरण के संपर्क में आना इस रोग के विकास से जुड़ा हो सकता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण

• न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण ट्यूमर के आकार, स्थान और फैलाव के आधार पर बहुत भिन्न होते हैं; हालांकि, सबसे आम लक्षण ये हैं.
• पेट में गांठ, जिसे या तो जांच के दौरान महसूस किया जाता है या पेट में सूजन के रूप में देखा जाता है.
• ट्यूमर के कारण अनियंत्रित नेत्र गति.
• आंखों के आसपास के क्षेत्र में सूजन और चोट, मेटास्टेसिस (ट्यूमर फैलने) के कारण.
• ट्यूमर द्वारा गुर्दे या मूत्राशय पर दबाव पड़ने से पेशाब में परिवर्तन हो सकता है.
• हड्डी में चोट लगने से दर्द, लंगड़ापन या कमज़ोरी हो सकती है.
• यदि अस्थि मज्जा प्रभावित हो तो एनीमिया या चोट लग सकती है.
• यदि रीढ़ की हड्डी प्रभावित हो तो पक्षाघात और कमजोरी हो सकती है.
• ट्यूमर द्वारा उत्पादित पदार्थ (वासोएक्टिव इंटेस्टाइनल पेप्टाइड, या वीआईपी) के कारण दस्त हो सकता है.
• बुखार.
• ट्यूमर के स्थान और ट्यूमर द्वारा संकुचित अंगों के आधार पर उच्च रक्तचाप और हृदय गति में वृद्धि हो सकती है.

न्यूरोब्लास्टोमा निदान

कुछ मामलों में, भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा जन्म से पहले न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाया जा सकता है। हालाँकि, अधिकांश मामलों में, एक पूर्ण चिकित्सा और शारीरिक परीक्षा आयोजित की जानी चाहिए, और बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​परीक्षण और प्रक्रियाएँ की जानी चाहिए। इनमें शामिल हो सकते हैं:

रक्त परीक्षण : इसमें पूर्ण रक्त गणना, रक्त रसायन, तथा गुर्दे और यकृत कार्य परीक्षण शामिल होने चाहिए।

मूत्र और प्लाज्मा कैटेकोलामाइन उत्सर्जन के स्तर का निर्धारण : ये स्तर आमतौर पर ट्यूमर उत्पादन के कारण सामान्य से अधिक होते हैं।

बहु इमेजिंग अध्ययन : ये प्राथमिक ट्यूमर का मूल्यांकन करने और किसी भी मेटास्टेसिस की सीमा और स्थान निर्धारित करने के लिए किए जाते हैं।

अल्ट्रासोनोग्राफी : यह इमेजिंग तकनीक रक्त वाहिकाओं, ऊतकों और अंगों की छवियां बनाने के लिए उच्च आवृत्ति वाली ध्वनि तरंगों और कंप्यूटर का उपयोग करती है। इसका उपयोग आंतरिक अंगों को उनके कार्य करते समय देखने और विभिन्न वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह का आकलन करने के लिए किया जाता है। यह अक्सर पेट के ट्यूमर की उपस्थिति की जांच करने के लिए पहला परीक्षण होता है।

कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी स्कैन (जिसे CT या CAT स्कैन भी कहा जाता है) : यह एक नैदानिक ​​इमेजिंग प्रक्रिया है जो शरीर की क्रॉस-सेक्शनल छवियों का उत्पादन करने के लिए एक्स-रे और कंप्यूटर तकनीक के संयोजन का उपयोग करती है। CT स्कैन शरीर के किसी भी हिस्से की विस्तृत छवि दिखाता है, जिसमें हड्डियाँ, मांसपेशियाँ, वसा और अंग शामिल हैं। CT स्कैन मानक एक्स-रे की तुलना में अधिक विस्तृत होते हैं।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) : इस प्रक्रिया में शरीर के अंगों और संरचनाओं के विस्तृत चित्र बनाने के लिए बड़े चुंबकों, रेडियोफ्रीक्वेंसी और कंप्यूटर के संयोजन का उपयोग किया जाता है।

बोन स्कैन : ये हड्डी के एक्स-रे होते हैं जो इंजेक्ट किए गए डाई के हड्डी के ऊतकों द्वारा अवशोषित होने के बाद लिए जाते हैं। बोन स्कैन का उपयोग ट्यूमर और हड्डी की असामान्यताओं का पता लगाने के लिए किया जाता है।

MIBG स्कैन : MIBG एक ऐसा पदार्थ है जिसे न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं द्वारा चुनिंदा रूप से लिया जाता है। MIBG को रेडियोधर्मी आयोडीन की थोड़ी मात्रा के साथ टैग किया जाता है, जिसे फिर न्यूक्लियर मेडिसिन स्कैन द्वारा रोगी के शरीर में स्थानीयकृत किया जा सकता है। यह स्कैन रोगी के शरीर में ट्यूमर के स्थान को उजागर करता है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी और/ या एस्पिरेशन : रक्त कोशिकाओं और/ या असामान्य कोशिकाओं की संख्या, आकार और परिपक्वता की आगे की जांच करने के लिए, आमतौर पर कूल्हे की हड्डियों से अस्थि मज्जा तरल पदार्थ और ऊतक की एक छोटी मात्रा ली जाती है।

प्राथमिक ट्यूमर और/या मेटास्टेटिक घावों की बायोप्सी

न्यूरोब्लास्टोमा चरण

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में रोग की अवस्था और वर्गीकरण शामिल है, ताकि उपचार की रणनीति निर्धारित की जा सके और रोग का निदान किया जा सके।अंतर्राष्ट्रीय न्यूरोब्लास्टोमा स्टेजिंग सिस्टम (INSS) द्वारा वर्गीकृत विभिन्न चरणों का वर्णन नीचे किया गया है:

स्टेज 1 में ट्यूमर शरीर की मध्य रेखा को पार नहीं करता है। ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया है (हटाया गया है) और यह शरीर के अन्य क्षेत्रों में नहीं फैला है। ट्यूमर के शरीर के उसी तरफ के लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं मौजूद नहीं हैं।

स्टेज 2A में ट्यूमर शरीर की मध्य रेखा को पार नहीं करता है। हालाँकि सभी दिखने वाले ट्यूमर को हटा दिया जाता है, लेकिन ट्यूमर को हटाना अधूरा होता है। ट्यूमर का यह चरण शरीर के अन्य क्षेत्रों में नहीं फैला है, और ट्यूमर के समान तरफ लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएँ मौजूद नहीं हैं।

स्टेज 2बी में ट्यूमर होता है जिसे पूरी तरह से हटाया जा सकता है या नहीं भी, लेकिन यह शरीर के अन्य क्षेत्रों में नहीं फैला होता है। ट्यूमर के एक ही तरफ लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद होती हैं, जबकि विपरीत तरफ नहीं होती हैं।

स्टेज 3 में ट्यूमर शरीर की मध्य रेखा को पार कर जाता है और पूरी तरह से हटाया नहीं जाता है। लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हो भी सकती हैं और नहीं भी। इस स्टेज में ट्यूमर भी शामिल है जो मध्य रेखा को पार नहीं करता है, लेकिन शरीर के विपरीत दिशा में ट्यूमर कोशिकाओं के साथ लिम्फ नोड्स होते हैं।

चरण 4 में ट्यूमर दूरस्थ लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, यकृत, त्वचा और/या अन्य अंगों (चरण 4S में परिभाषित को छोड़कर) तक फैल चुका होता है।

स्टेज 4S में ट्यूमर लीवर, त्वचा और/या अस्थि मज्जा तक फैल चुका होता है, लेकिन हड्डियों तक नहीं। यह स्टेज आम तौर पर 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है।

न्यूरोब्लास्टोमा उपचार

उपचार रणनीतियों से संबंधित निर्णय माता-पिता और बच्चे के चिकित्सक(ओं) द्वारा संयुक्त रूप से लिए जाने चाहिए। कई कारकों पर विचार किया जाना चाहिए : बच्चे की आयु, चिकित्सा इतिहास और समग्र स्वास्थ्य

रोग का विस्तार

1. विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं या उपचारों के प्रति बच्चे की सहनशीलता.
2. उपचार में कई तरह के दृष्टिकोण शामिल हैं। व्यक्तिगत परिस्थितियों के आधार पर, इन तरीकों का इस्तेमाल अकेले या संयोजन में किया जाता है.
3. सर्जरी। यह प्राथमिक ट्यूमर को हटाने और मेटास्टेसिस का आकलन करने के लिए रोगी की अवस्था का निर्धारण करने के लिए किया जाता है.

• कीमोथेरपी
• विकिरण चिकित्सा
• रक्त एवं अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण
• immunotherapy

इन उपचारों के लाभों के बावजूद, प्रत्येक उपचार के कुछ निश्चित दुष्प्रभाव होते हैं। इन दुष्प्रभावों पर और संक्रमण को रोकने या उसका इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं पर पूरा ध्यान दिया जाता है। अन्य सहायक देखभाल भी दी जाती है।इसके अलावा, उपचार के तरीकों को बेहतर बनाने और दुष्प्रभावों को कम करने के लिए लगातार नई विधियां खोजी जा रही हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा रोग का निदान

किसी भी कैंसर की तरह, रोग का निदान और दीर्घकालिक उत्तरजीविता बहुत भिन्न हो सकती है। जबकि तत्काल चिकित्सा ध्यान और आक्रामक उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण हैं, रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है। इनमें शामिल हैं:

रोग की सीमा

• ट्यूमर का आकार और स्थान
• मेटास्टेसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति
• विकृति का प्रकार (अनुकूल या प्रतिकूल)
• जैविक कारक, जैसे कि एन-माइक ऑन्कोजीन की प्रति ट्यूमर कोशिका में प्रतियों की संख्या, जो एक ट्यूमर-विशिष्ट प्रोटीन है
• चिकित्सा के प्रति ट्यूमर की प्रतिक्रिया
• विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं और उपचारों के प्रति बच्चे की सहनशीलता
• विभिन्न पूर्वानुमान कारकों के आधार पर, बच्चों को निम्न, मध्यम या उच्च जोखिम श्रेणियों में माना जाता है, तथा प्रत्येक जोखिम समूह के लिए अलग-अलग उपचार प्रोटोकॉल विकसित किए गए हैं।
• वर्तमान उपचारों के साथ, कम जोखिम वाले रोगियों (चरण 1 और 2) की दीर्घकालिक उत्तरजीविता दर, चाहे उनकी आयु कुछ भी हो, 90 प्रतिशत से अधिक है।
• बीमारी के अधिक उन्नत चरणों वाले उच्च जोखिम वाले रोगियों में, बचने की दर कम हो जाती है। न्यूरोब्लास्टोमा के अधिक उन्नत चरणों में बच्चों के लिए उपचार बहुत अधिक आक्रामक है, जिसमें कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी और रक्त और अस्थि प्रत्यारोपण शामिल हैं। हालांकि, उपचार के बावजूद, न्यूरोब्लास्टोमा के अधिक उन्नत चरणों का पूर्वानुमान बहुत कम आशावादी है।

अनुवर्ती देखभाल

उपचार के प्रति प्रतिक्रिया, रोग की पुनरावृत्ति और उपचार के विलम्बित प्रभावों के निर्धारण के लिए निरंतर अनुवर्ती देखभाल अत्यंत आवश्यक है।

सिनसिनाटी चिल्ड्रेंस उच्च जोखिम वाले और पुनरावर्ती न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों और युवा वयस्कों के उपचार के लिए एक अंतरराष्ट्रीय रेफरल केंद्र है। हमारे संकाय सदस्य नए लक्षित उपचारों, प्रतिरक्षात्मक दृष्टिकोणों और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के विकास में राष्ट्रीय प्रयासों का नेतृत्व करते हैं।